Monday, March 21, 2016

التشنجات و متلازمة داون


  
المعلومات الكاملة و العلاجات المعروفة 

ما مدى شيوع الاضطرابات الصرعية مع ذوى متلازمة داون: 

تقدر الدراسات أن حوالي 5-10٪ من المصابين بمتلازمة داون يعانون من إضطربات صرعية ، ولكن 1-13./. من الأطفال ذوي متلازمة داون لديهم نوبات صرعية بالفعل .
ويعد  النوع المسمي بالتشنج الطفلي(infantile spasms) هو الأكثر شيوعا في العامين الأولين من الحياة في الأطفال من متلازمة داون وغيرهم من الأطفال الأخرين أيضا علي التساوي .
وعلى الرغم من تشابه الإصابة بين الأطفال من  ذوى متلازمة داون والأطفال  الأخرين،  إلا أن تشخيص نوبات الصرع في الأطفال الذين يعانون من متلازمة داون  يكون من الصعب تشخيصه سريعا ولذلك أحيانا يتأخر الطفل حتي يتم تشخيصه بالفعل ولذلك من المهم الإطلاع والمعرفة حتى تتمكن من التعرف على العلامات والأعراض وتكون مستعد لمساعدة طفلك فى حالة ظهور النوبات. 

ما هى الإضطربات الصرعية و كيف تبدو؟ 

يفقد الدماغ مؤقتا السيطرة على الجسم أثناء النوبة وبدلا من توجيه إشارات  عصبية ذات مغزى للجسم، فإنه يقوم بإرسال اشارات  ليس لها اى معنى ويرتفع عشوائيا  "النشاط الكهربائي" في نمط لا فائدة معينة من وراءه .
تؤثر هذه النوبات على الدماغ في أي مكان ولفترة من الوقت من الممكن أن  تمتد من ثواني الي ساعات معدودة  وتختلف من حالة إلي أخري .

وأكثر الأنواع هو النوع المرتبط  (بالرضع / الأطفال الصغار) والحمى و يكون قصير الأجل ونادرا ما يسبب مشاكل صحية أو آثار جانبية دائمة. 
 **أما إذا كان الشخص لديه نوبات أكثر من واحده ولا ترتبط بالحمى، يطلق على  ذلك اضطراب صرعي. 

أنواع النوبات :  

    تشنجات جزئية Petite Mal

1. التشنجات الطفولية ( infantile spasm )
وهي كثيرا لا تؤثر على حالة الوعى للرضيع. يمكن أن تبدو وكأنها انخفاض سريع للراس و / أو الكتفين إذا كان الطفل جالسا أو واقفا. لكنها تظهر بشكل مختلف بحيث يتم تصنيفها إلى ثلاثة أنواع فرعية (القابضة، الباسطة، والمختلط القابضة / الباسطة)  
بناء على وضع الجسم  و العضلات المتأثرة  أثناء النوبة. 

* التشنجات القابضةFlexor spasms:-
 وهي انحناء في الرقبة والجذع والأطراف. ينتج عنه ملامسة للاطرف فى وسط الجسد. 

*التشنجات الباسطةExtensor spasms :-
  و هى تمديد فى الرقبة والجذع والأطراف.

* التشنجات القابضة- الباسطة Mixed flexor-extensor spasms :-
هي مزيج من أعلاه. في احيانا كثيرا تخلط بينها و بين انواع اخرى من النوبات تتصف بنفس الصفات و هى ما تسمى ب (myoclonic or tonic seizures )، وتحتاج إلي دقة في التشخيص للتفرقة بين النوعين .

2. نوبات الغياب ( Absence seizures) 
وتشمل النوبات غياب عن الوعى لفترة قصيرة بشكل مفاجئ . تكون أكثر شيوعا في الأطفال عن البالغين. و يبدو الطفل وكأنه يحدق في الفضاء لبضع ثوان. هذا النوع من النوبات عادة لا يؤدي إلى إصابات جسدية. 

من العلامات التى تشير على وجود نوبة غياب هو التحديق الخالى من التعبير الذي يستمر من 10 إلى 15 ثانية والذي من الممكن تشخيصه بالخطأ خلل في الإنتباه،  وعادة لايصحبها أو يعقبها اضطراب أو صداع أو الشعور بالنعاس وعدم الاتزان .

علامات وأعراض نوبات الغياب ما يلي: 

* * توقف مفاجئ عن الحركة دون الوقوع 
*
* * عضعضة الشفايف 
*
* * رفرفة الجفن 
*
* * حركة المضغ 
*
* * فرك الاصابع 
*
* * حركات صغيرة من كلتا اليدين 
*

نوبات الغياب عموما تمتد من 10 إلى 15 ثانية و بإنتهاء النوبة تنتهي كل الأعراض كاملة بدون أي عواقب أو أضرار وبدون أي ذكري فالمريض لايتذكر ماحدث له .
بعض الناس لديهم العشرات من النوبات اليومية التي تؤثر سلبياً علي حياتهم وأنشطتهم اليومية.

قد يكون لدى الطفل نوبات غياب لبعض الوقت قبل أن تُلاحظ من قبل الأهل ويتم تشخيصها ، لأنها وجيزة جدا وتحدث في وقت من الثواني 
 وقد يكون انخفاض قدرة الطفل علي التعلم أول الأعراض لوجود هذا الاضطراب. 

3. نوبات انخفاض ( Drop seizures ) 
نوبات الوهن (انخفاض الراس ):-
 وهي عبارة عن تدلى فى الجفون،ايماءة الرأس  وربما يسقط الطفل أشياء وغالبا ما يقع على الأرض. وتسمى هذه النوبات أيضا  "نوبات الهبوط" ، ويكون الطفل فى كامل وعيه. تستمر هذه النوبات عادة أقل من 15 ثانية.

4. النوبات اللاإرادية ( Reflex seizures )   
هي نوع من الصرع الانعكاسي وتحدث هذه النوبات نتيجة لاستثارة ما ، مثل  سماع أصواتا عالية أو حدوث شئ مفاجئ .
معظم المرضى الذين يعانون من الصرع الانعكاسي يؤثر عليهم  عامل حسي واحد مثال  (درجة الحرارة، والتذوق ، والصوت، والضغط). ومع ذلك  فان النوبات اللاإرادية تتميز بطبيعة الحافز الغير متوقع    أكثر من قوة هذا الحافز الحسي نفسه .

الأطفال الذين يعانون من الصرع الانعكاسي عادة ما يكون لديهم خلل واصابة ثابتة بالدماغ مع تاخر ملحوظ في النمو. 
العديد من هؤلاء الاطفال المرضى لديهم شلل نصفي بناحية من الجسم، وهذا هو الجانب الضعيف المشارك في المقام الأول في النوبات المفاجئة. 
وكثيرا ما يرتبط  الصرع الانعكاسي ببعض الأمراض الأخري مثل الشلل النصفي الطفولي، متلازمة داون، والاعتلال الدماغي لنقص  الأكسجين و خلل أنسجة الدماغ .

تستمر هذه النوبات عادة أقل من 30 ثانية. وتبدء بشكل رد فعل مفاجيء ، تليها مرحلة توتريه وجيزة، ثم سقوط علي الأرض في بعض الأحيان . و حدوث الهزات الارتجاجية. 
وبتكرار نفس العوامل المحفزة وتعرض الجسم لها بالاستجابة في كل مرة ، يجعلها تفقد قوتها علي الاستثارة والتحفيز لحدوث نوبة جديدة علي المدي الطويل ،أو قد لا يستجيب الجسم لها بنفس القوة .

 قد تحدث بعض النوبات المفاجئة في مرضي الصرع الانعكاسي، دون وجود أي عوامل محفزة لاستثارة النوبة ،ولكنها نادرة في معظم الحالات. 
 
5. الصرع الكبير ( Grand Mal ) 
 هو نوع آخر من النوبات ”tonic-clonic”وهذا الاضطراب يشمل الجسم كله، مع تشنج في منطقة  الجذع واهتزاز حركي في الأطراف، تليها فترة من النعاس.  وهذا هو مفهوم معظم الناس عن نوبات التشنجات والصرع بوجه عام .

علامات وأعراض نوبات الصرع الكبرى: 
* دلائل شعورية :-
يعانى بعض الناس من الشعور بدلائل أو تحذيرات علي بداية النوبة . يختلف هذا التحذير من شخص لآخر، ولكن يمكن أن يشمل الشعور بالرعب غير المبرر، وشم رائحة غريبة أو شعور بالخدر وفقدان الحس .. 
* الصراخ :-
 بعض الناس قد تصرخ في بداية النوبة لأن العضلات حول الحبال الصوتية تضغط لخروج الهواء. 


*فقدان السيطرة على الأمعاء والمثانة :-
 وهذا يمكن أن يحدث أثناء أو بعد النوبة. 


*عدم الاستجابة بعد النوبة مباشرة :-
فقدان الوعي وقد يستمر لعدة دقائق بعد انتهاء النوبة. 
*الارتباك :-
وهناك فترة من الارتباك في كثير من الأحيان تتبع حالة الصرع الكبرى. 

*التعب:-
 النعاس شائع بعد نوبات الصرع الكبرى. 
*الشعور بالصداع الشديد:-
الصداع شائع ولكن ليس بشكل كبير بعد نوبات الصرع الكبير. 


لماذا نشعر بالقلق من التشنجات وما أثار هذه الاضطرابات الصرعية علي الطفل :-

إن نوبات التشنج وهذه الاضطرابات قد تحدث  تلف في الدماغ. ويمكن أن تحدث تراجع في قدرات الطفل (فقدان المهارات المكتسبة سابقا). انخفاض قدرة الطفل علي التعلم وقد تكون هذه أول العلامات والأعراض التى تشير لوجود اضطراب. 


ما هي الخيارات المتاحة لعلاج نوبات التشنج ؟ 

يوجد الكثير من العلاجات التقليدية والروايات والدراسات  عن علاج النوبات في اضطراب طيف التوحد ، ومن أكثر هذه الدراسات تميزا كانت دراسة ريتشارد E فراي وآخرون .
روابط هذه الدراسة موضحة أدناه 


وتحتوى  هذه الدراسة على الكثير من المعلومات الجديدة عن طرق العلاج المختلفة بخلاف العلاج التقليدي باستخدام العقاقير .
 وبما في ذلك بعض الطرق للمساعدة في علاج الأضرار. ويستعرض في هذه الدراسة أهمية l-carnitine و multivitamins ، وN-acetyl-l-cysteine في علاج أمراض الميتوكوندريا و الاختلال الوظيفى بها . وحمض الفولات كعلاج في تشوهات المخ .
وايضا العلاج المبكر ب vigabatrin فى حالات مرض ال tuberous sclerosis complex.

كما تطرق إلي استخدام المغنيسيوم مع احماض البيريدوكسين، أوميغا 3 الدهنية، والنظام الغذائي الخالى من القمح ومشتقاته والخالي من اللاكتوز واهميته ودوره في العلاج .

وايضا دور الزنك ومركب ال Carnosine في الحد من نوبات التشنج .

و استخدام التردد المغناطيسى المنخفض المتكرر عبر الجمجمة وكذلك المعالجة بال homeopathy . 

كما ذكر ان النوبات يمكن  أن تكون ذات صلة إلى نقص حمض الفوليك الدماغي. 

ويوجد بعض الدراسات الأخري ، التي أثبتت أهمية الكركم كمكمل غذائي مهم كمضاد للأكسدة وتحسين الوظائف الإدراكية وبالتالي تشير هذه النتائج الي اهميته  كعامل مساعد في علاج الصرع ومنع النوبات التشنجية.


المصدر : 
http://dsdaytoday.blogspot.com.eg/2014/12/seizures-in-down-syndrome-population.html

No comments:

Post a Comment